Obstrucción Intestinal Secundaria a Páncreas Anular

Edgar Florentino-Muñoz1, Luis Betancourth-Pérez1, Noely Larios-Agüero1, Alex Velásquez-Bueso1. Mercy Diaz-Mass2

  1. Residentes segundo año postgrado de Radiología e Imágenes Médicas, UNAH.
  2. Especialista en Radiología e Imágenes Médicas, IHSS.

Abstract

The causes of intestinal obstruction in neonates are: Anal malformations 41%, Esophageal obstruction 24%, Duodenal obstruction 20%. Symptoms usually begin on the first day of extrauterine life, the most constant being vomiting, followed by abdominal distention. Duodenal obstruction was considered fatal before the development of surgical techniques for its treatment. This can be caused by intrinsic causes: atresia, stenosis and membranes or duodenal diaphragm. Or extrinsic such as: annular pancreas, volvulus malrotation, Ladd’s bands, preduodenal portal vein. In general terms, there is no predilection for sex, although some authors affirm that it is more frequent in males. This article reports the case of a male newborn with Down syndrome and annular pancreas. Conclusion: For the diagnosis, the imaging tests indicated under the correct diagnostic suspicion were useful.

Keywords: Case report, annular pancreas, Down syndrome, duodenal obstruction, neonate.

Resumen

Las causas de obstrucción intestinal en los neonatos son: malformaciones anales 41%, obstrucción esofágica 24%, obstrucción duodenal 20%. Los síntomas suelen iniciar el primer día de vida extrauterina, el más constante es el vómito, seguido de distensión abdominal. La obstrucción duodenal se consideraba mortal antes del desarrollo de técnicas quirúrgicas para su tratamiento. Ésta puede ser ocasionada por causas intrínsecas: atresia, estenosis y membranas o diafragma duodenal; o extrínsecas como: páncreas anular, malrotación por vólvulo, bandas de Ladd, vena porta preduodenal. En términos generales no hay predilección por sexo, aunque algunos autores afirman que es más frecuente en el sexo masculino. En el presente artículo se reporta el caso de un recién nacido masculino con síndrome de Down y páncreas anular. Conclusión: Para el diagnóstico fueron útiles los exámenes de imagen indicados bajo la sospecha diagnóstica acertada.

Palabras clave: Reporte de caso, páncreas anular, síndrome de Down, obstrucción duodenal, neonato.

Introducción

La obstrucción duodenal se consideraba mortal antes del desarrollo de técnicas quirúrgicas para su tratamiento. Ésta puede ser intrínseca por: atresia, estenosis y membranas o diafragma duodenal; o extrínsecas por: páncreas anular, malrotación intestinal con vólvulo, bandas de Ladd, vena porta preduodenal.1

En términos generales no hay predilección por sexo, aunque algunos autores afirman que es más frecuente en el sexo masculino. En general las causas de obstrucción intestinal en los neonatos son: malformaciones anales 41%, obstrucción esofágica 24%, obstrucción duodenal 20%. Los síntomas suelen iniciar el primer día de vida extrauterina, el más constante es el vómito, seguido de distensión abdominal. Característicamente estos síntomas y signos mejoran temporalmente luego de vomitar. El diagnóstico se puede realizar mediante radiografía simple, identificando el signo de doble burbuja (Figura 1), que indica el nivel de la obstrucción, que posterior a la cirugía se conocerá la etiología.1

El ultrasonido y la tomografía son innecesarios.2

El páncreas anular, fue descrito por Tiedemann 1818. Ecker le nombro anillo o páncreas anular en 1862. Es una anomalía congénita rara, en la que hay una rotación incompleta del esbozo ventral lo que provoca que un segmento del páncreas rodee la segunda porción del duodeno. Hay varias hipótesis para explicar su patogenia, la teoría de Lecco, explica que el esbozo ventral derecho se adhiere a la pared duodenal. La teoría de Baldwin dice que la persistencia dele esbozo ventral izquierdo es la causa. Y una tercera teoría refiere que el esbozo ventral izquierdo se adhiere a la pared duodenal, para crecer delante y detrás del duodeno, obstruyendo el duodeno por hipertrofia de los esbozos. Su prevalencia se calcula en 1 de 12,000 a 15,000 nacidos vivos. Se relaciona fuertemente con el síndrome de Down, reportándose hasta en 1 de cada 70 niños con esta cromosomopatía.1

La clasificación de Shippen para páncreas anular según su evolución, menciona 3 grupos de presentación clínica: obstrucción completa con cirugía necesaria al nacer, obstrucción duodenal mínima de aparición tardía y sintomática descubierta en la autopsia. Existen dos tipos de páncreas anular de acuerdo a la histología: intramural (el tejido pancreático diseca el músculo liso del duodeno) y extramural (rodeando la pared del duodeno)1

Si la obstrucción intestinal es completa ocasiona polihidramnios que facilita su detección en la etapa prenatal. Cuando la obstrucción intestinal es incompleta el volumen de líquido amniótico no estará aumentado y los signos (vómitos, distensión abdominal y no evacuación de meconio) aparecen después del nacimiento.3

No existe un método quirúrgico específico para su tratamiento. La cirugía consiste en remover el tejido pancreático y corregir la estenosis duodenal. El abordaje quirúrgico

aceptado consiste en realizar un cortocircuito que se realiza de acuerdo las condiciones encontradas, la regla es que entre más corto el segmento mejor pronóstico. La cirugía de elección es la anastomosis duodenoduodenal (técnica de Kimura).1 La cirugía laparoscópica es un procedimiento mínimamente invasivo indicado para su tratamiento.5,6 La operación de Kimura o duodeno-duodeno anastomosis «en diamante», consiste en que una vez que se expone el duodeno, se efectúa una incisión horizontal en el segmento dilatado y otra vertical equivalente en el adelgazado. Hecho esto, el punto medio de los bordes de la herida proximal se sutura en los vértices de la incisión vertical, terminándose el procedimiento con la colocación de puntos intermedios entre los cuatro primeros que sirvieron de referencia. La técnica de Heinecke-Mikulicz por su parte, es la apertura longitudinal de una cavidad y concluye reconstruyéndola en forma transversal (Figura 2).7

Caso Clínico

Paciente masculino, de 4 días de vida. Madre de 35 años, sin comorbilidades, quinta gesta, partos previos eutócicos, nacimiento vía cesárea, motivo: presentación pélvica y oligohidramnios, hallazgos operatorios: liquido claro no fétido, no caliente y cordón umbilical de características normales. Edad gestacional de 38 semanas, peso 2540 gr,

Apgar 7/8, fue necesario su hospitalización por síndrome de dificultad respiratoria secundario a taquipnea transitoria del recién nacido, síndrome de Down y pie derecho equinovaro. Un día después al nacimiento, se diagnostica sepsis temprana y presenta pobre succión. En el segundo día de vida, inicia con vómitos y distensión abdominal, se realiza radiografía que muestra asa distendida que hace sospechar de obstrucción intestinal, se interconsulta (IC) a cirugía pediátrica quien indica realización de tránsito intestinal ante la sospecha de obstrucción duodenal secundario a páncreas anular.

En su tercer día de vida, se IC a cardiología pediátrica y se diagnóstica cardiopatía congénita tipo canal AV completo balanceado, comunicación interauricular tipo ostium secundum e hipertensión arterial pulmonar moderada.

En su cuarto día de vida se realiza el tránsito intestinal en sala de fluoroscopia (Figura 3), cuyos hallazgos reportan signo de doble burbuja gástrica y concluyen estrechez a nivel de bulbo duodenal, sin ocasionar obstrucción al tránsito del medio de contraste yodado, no iónico, hidrosoluble, considerando como probables etiologías: páncreas anular, banda congénita de LADD y membrana duodenal fenestrada.

Se interviene quirúrgicamente en su octavo día de vida y los hallazgos del procedimiento fueron pseudooclusión a nivel de la segunda porción del duodeno por páncreas anular y se le realiza anastomosis tipo Mikulicz a nivel duodenal y lisis de los esbozos pancreáticos.

Discusión

La obstrucción duodenal en los recién nacidos es una condición poco frecuente (1 de cada 12,000-15,000 nacidos vivos), pero se ve fuertemente asociada a condiciones como el síndrome de Down (1 de cada 70 niños con esta cromosomopatía), como lo vemos en el caso presentado en este artículo. Las principales manifestaciones clínicas son vómitos y distensión abdominal durante el primer día de vida, ambas presentes en el caso de este neonato.1


El signo clásico radiológico observado en la radiografía de abdomen, signo de “doble burbuja”, se observó durante el estudio.1

Algunos médicos prefieren no indicar estudios fluoroscópicos contrastados a estos pacientes por el riesgo de broncoaspiración, pero en este caso particular el tránsito intestinal con contraste hidrosoluble, ayudó en la marcha diagnóstica sin que ocurriera esta complicación. El estudio puede ser realizados de manera cuidadosa con medio de contraste hidrosoluble y ser indicado.1

Cuando la obstrucción duodenal secundaria a páncreas anular u otra etiología es completa se espera encontrar polihidramnios en la etapa prenatal, pero en este caso se reportó oligohidramnios, lo que apoyaba también la sospecha que la obstrucción duodenal era parcial.3

En el presente caso se optó por un abordaje quirúrgico usando la técnica de Heinecke-Mikulicz en lugar de la cirugía de Kimura.

Conclusiones

El páncreas anular es una malformación del tubo digestivo del recién nacido infrecuente, pero brinda síntomas, signos clínicos (vómitos y distensión abdominal) y radiológicos característicos (“doble burbuja gástrica”) que deben ayudar a su diagnóstico. La ausencia de polihidramnios no descarta la posibilidad de presentar obstrucción duodenal parcial. Esta patología es más frecuente en neonatos con síndrome de Down. El tránsito intestinal con medio de contraste hidrosoluble es útil para su diagnóstico.

Bibliografía

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